有限的经验表明,胺碘酮和Ⅰ类抗心律失常药治疗无效。1 ﹒ β受体阻滞剂是治疗CPVT的基石目前大部分临床试验证实β受体阻滞剂对大多数的CPVT患者是有效的(表4‐3‐.受体阻滞剂应用仅限于Ry R2相关的CPVT和没有已知突变基因的CPVT患者,而在CASQ2相关的CPVT中的应用经验有限。2.ICD治疗长期足量的β受体阻滞剂治疗能防止一些患者再次出现晕厥。2006年ESC/AHA/ACC颁布的室性心律失常和心脏性猝死防治指南将CPVT发生过心脏骤停者列为I CD治疗的Ⅰ类适应证,而服用β受体阻滞剂期间出现晕厥的CPVT患者列为I CD治疗的Ⅱ a类适应证。证据表明,男性患者预后更差,所以对这组人群应进行更有效的监测和更积极地治疗。
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