[速览]一、显性遗传型感觉性神经病，即HSNⅠ型

神经活检显示远端无髓纤维明显减少，小髓纤维中度减少，大髓纤维改变轻微，神经内膜成纤维细胞增生和胞浆内有空泡。尸检证实感觉纤维较运动纤维损害重，并见腰部后根神经节神经细胞减少，未见节段脱髓，肥大和再生纤维，脊髓薄束纤维脱失。发病机制：结合病理进行性、远端轴索变性萎缩，无再生纤维，后根神经节神经细胞减少，提示远端型轴索病。常染色体显性遗传型HSN的第一个位点定位于染色体9q22.1‐22.3。本病病程长，进展缓慢，注意溃疡治疗，预后较好，严重骨髓感染，截肢可以致残。