脑‐面血管瘤病又称脑三叉神经血管瘤病,特征为面部血管痣、对侧局限性抽搐、偏瘫、同侧颅内钙化、眼球突出和(或)青光眼以及脑部血管畸形、智力降低等。该病较结节性硬化和神经纤维瘤少见,多为散发病例,部分呈常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传。约60%患者有青光眼,常在血管瘤同侧。治疗措施主要以对症治疗为主,如控制癫痫发作、治疗青光眼、预防蛛网膜下腔出血等。如果患者癫痫为难治性癫痫,或者患者有反复出血,可行DSA检查,手术切除引起出血的脑部血管瘤。对于病变广泛者,可行大脑半球切除术,可能对控制癫痫有效,也可使用放射治疗,使颅内病变闭塞硬化。
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