[治疗]第三节 肥厚型心肌病

肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是一种基因突变引起的以心肌肥厚、心室腔正常或变小，左心室血液充盈受限，舒张期顺应性下降为特征的心肌疾病。HCM伴有显著非对称性室间隔肥厚且引起左室流出道明显压力阶差或梗阻者，称之为肥厚型梗阻性心肌病。猝死是其主要危险，一般成人10年存活率为80%，小儿为50%，在高危病人中年死亡率为4%～6%。成人死亡多为猝死。小儿则多死于心衰，其次为猝死。肥厚型心肌病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动过速，维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗心律失常。由于本病心肌肥厚并非心肌重构所致，故不宜使用ACEI治疗，尤其是梗死型者要禁忌使用ACEI。