[概述]第十六节　瑞氏综合征

瑞氏综合征（ Reye syndrome ）又称脑病合并内脏脂肪变性，是因多脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为表现的一组综合征。临床特点为病毒感染后出现脑病（意识障碍、惊厥） 、肝功能异常及代谢紊乱。多发生于6个月～ 4岁的婴幼儿和儿童，亦可见于任何年龄段。病死率较高，死亡原因大多与急性颅内压增高导致的脑疝有关。近年病死率虽有下降，但幸存者常有神经系统后遗症。肝脏受累是该综合征特征性的临床表现，表现为肝功能异常包括氨基转移酶增高、高氨血症、高游离脂肪酸血症及凝血功能障碍，但无明显黄疸，肝脏轻-中度增大。