[治疗]地中海贫血综合征（Mediterraneananemia syndrome，MAS）

这是一组遗传缺陷疾病,致使珠蛋白肽链合成减少。临床上主要分为α及β地中海贫血两大类，各类又可根据遗传特征而分为纯合子（重型）及杂合子（轻型）以及中间型。主要表现为贫血、肝脾肿大、发育延缓及骨骼改变等。轻型或中型α、β地中海贫血,无症状或轻度贫血者不需特殊治疗。羟基脲(HU):是S期特异性细胞毒性药物,近年来已用于镰状细胞贫血（SCA）和β地中海贫血，可诱发Hb F合成增加的活性。4 ﹒中药验方生地、熟地、山茱萸、黄芪各10g，龟甲胶6g，阿胶3g，枸杞子12g，何首乌、太子参、鸡血藤、桑椹、当归各8g，水煎服，每日1剂。治疗β地中海贫血有效，可提高外周血象，促进骨髓造血多能干细胞增殖，使Hb的珠蛋白链比值提高。