[治疗]阿葡糖苷酶α（alglucosidaseα）

本品为一种溶酶体酶，是通过中国仓鼠卵巢细胞系重组DNA技术产生的。型糖原贮积病(蓬佩病,酸性麦芽糖酶缺乏）是由于没有或明显缺乏溶酶体酶GAA引起的遗传性疾病。本品提供外源性GAA，现已证实，与细胞表面上的6‐磷酸甘露醇受体结合，本品就存在于分子上的碳水化合物团中，在这之后，它被纳入并被输送进入溶酶体，在此溶酶体中进行溶蛋白性裂解，从而增加酶的活性。1 ﹒发热、面红、贫血、心动过速、心动过缓、氧饱和降低。2 ﹒咳嗽、呼吸窘迫、呼吸衰竭、鼻漏、呼吸急促、肺炎、咽炎、上呼吸道感染、鼻咽炎、支气管炎。4 ﹒呕吐、腹泻、便秘、胃食管反流、胃肠炎。注射剂（冻干粉）：50mg（被装入20ml容量的小瓶中）。