[速览]五、白 血 病

白血病是一类起源于造血干/祖细胞的恶性克隆性疾病。造血干、祖细胞在多种致病因素的作用下，发生基因突变而成为具有恶性肿瘤细胞特征的白血病细胞，白血病细胞失去进一步成熟分化的能力，细胞发育阻滞在造血的某个特殊阶段。表现为一系或多系细胞成分克隆性、自发性、无限制地异常增生，广泛浸润骨髓及其他组织器官，使骨髓正常造血功能受抑制，临床表现为贫血，出血，感染，肝、脾、淋巴结肿大，以及组织器官的广泛浸润。针对其致病基因PML-RAR α的靶向药物治疗极大地提高了诱导缓解率，减少了APL诱发DIC所致的出血并发症的死亡率，长期生存和治愈率已超过70%。