[速览]一、原发性免疫缺陷病

原发性免疫缺陷病的种类较多，自1952年发现第一例原发性免疫缺陷病— — — X‐连锁无丙种球蛋白血症（XL A）以来，迄今已发现120余个病种。包括联合免疫缺陷病、抗体缺陷为主的免疫缺陷病、T细胞缺陷为主的免疫缺陷病、伴有其他特征的免疫缺陷病。原发性免疫缺陷病存活者，部分患儿随年龄增长易发生自身免疫性疾病如：溶血性贫血、血小板减少性紫癜、系统性血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、免疫复合物性肾炎、1型糖尿病、免疫性甲状腺功能低下和关节炎等。输注丙种球蛋白及其他血液制品可引起发热、过敏反应、血源性感染等，故血制品应作CMV、HI V和乙肝病毒筛查，以避免血源性感染。