[速览]二、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血

最适反应温度在30℃以下的自身红细胞抗体为冷抗体。由冷抗体介导的溶血性贫血为冷抗体型AIHA。冷抗体型AIHA包括冷凝集素介导的冷凝集素综合征（CAS）及D‐L抗体介导的阵发性冷性血红蛋白尿症（PCH）。PCH患者于受寒冷后急性发作，表现为寒战、高热（高达40℃）、全身乏力、腰背及下肢疼痛，随之出现血红蛋白尿，上述表现可持续数小时至数天。4 ﹒输血CAS及PCH患者应尽量避免输血，因输血会带入体内新鲜补体进而加重溶血，急性发作期患者因重度贫血危及生命时可输注洗涤红细胞，并应注意以下事项：①输在不同温度（包括4℃）下经过严格交叉配血的洗涤红细胞。7 ﹒肾上腺皮质激素和脾切除术治疗CAS及PCH无效。