[速览]（一）概述

Sezary综合征（SS）包括了既往的红皮病、泛发的淋巴结病和在皮肤、淋巴结中出现肿瘤性T细胞（Sezary细胞）的三联征，国际皮肤淋巴协会（ISCL）最近提出了SS的诊断标准，包括以下一条或多条：Sezary细胞计数的绝对值＞ 1000／mm 3。出现免疫表型的异常（CD4细胞群增多导致的CD4／CD8细胞比例＞ 10，丢失任一或所有的T细胞抗原CD2、CD3、CD4和CD5等。或两者都有）通过分子学或细胞遗传学证实周围中存在T细胞单克隆性增生。在皮肤和外周血中出现明显的CD3（－）、CD4（－）、CD8（＋）的T细胞群，应考虑为光化学的网织组织增生，血液循环中的Sezary细胞常表现为CD7和CD26的丢失。