长QT综合征( long QT syndrome , LQTS )是一种心室复极时程延长及不均性疾病,心电图表现为QT间期延长, T波和(或) U波异常,常可引起尖端扭转型室性心动过速( torsade de pointes , TdP ) ,导致晕厥,甚至猝死。先天性长QT综合征的诊断,排除获得性因素后,需要与血管迷走性神经性晕厥、直立性低血压、致心律失常性右室心肌病、儿茶酚胺型室性心动过速、肥厚型心肌病、室性心动过速和癫痫鉴别。另外, ICD一般不作为首选治疗,只有在不能明确TdP的缘由,且存在心脏性猝死高危风险的患者,才考虑植入ICD 。
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