[治疗]第六节　系统性硬化症

系统性硬化症（ SSc ）是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，可以累及内脏器官。感染因素:不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。结缔组织代谢异常:患者显示广泛的结缔组织病变,对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。在弥漫性结缔组织病中，系统性硬化症的肺间质病变的发生率最高。有作者报道：在86例弥漫性SSc中，采用HRCT检查， 52例患者（ 60% ）有ILD ， 18例患者（ 21% ）有PAH 。部分SSc患者出现肺动脉高压，危及生命。5 .对于肺动脉高压的患者还可以加用抗凝剂、利尿剂、地高辛进行治疗。