[治疗]米格鲁特（miglustat）

本品是一种葡糖苷神经酰胺合成酶，是对大多数糖神经鞘脂合成的第一步起作用的糖基转移酶。1 ﹒可见腹泻、肠胃气胀、便秘、腹痛、恶心、呕吐、厌食、口干、消化不良、上腹痛、体重减轻。2 ﹒头痛、流感样症状、偏头痛、疼痛、腿痛、全身无力、腰痛、寒战、四肢沉重、震颤、头晕、腿痉挛和感觉异常。每天服用本品3次，每次100mg，伊米苷酶7.5U／kg或15U／kg，合用1个月后，本品的C max下降22%，AUC下降14%，伊米苷酶对本品的药动学无明显影响，而本品可使伊米苷酶的CL增加70%。6 ﹒约85%和65%的治疗病人发生腹泻和体重减轻（体重减轻在最初12个月最明显）。腹泻是本品活性的表现，可致渗透性腹泻。