本病是以局限性或弥漫性皮肤及各系统胶原纤维化,最后发生萎缩为特征的结缔组织病。系统性硬皮病有两种临床类型。硬斑病:包括点滴状、斑块状和泛发性三种,其特征为局限性皮肤硬化而不伴有系统性损害。线状硬皮病:常见于儿童,好发于四肢,可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜,可有进行性纤维化和挛缩。适用于泛发型硬皮病或迅速进行的肢端硬化型,对局限性硬皮病也有效。严重系统性硬皮病可用硫唑嘌呤50mg每日2~3次口服,可连服数月。用于重症系统性硬皮病,对皮肤硬化和雷诺现象有效,疗程约2~3个月。进行性系统性硬皮病:早期可用薄芝注射液1~2支加2%利多卡因2~3ml于皮肤硬化处轮流皮下注射,或注射阿是穴。
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