与Chen等先后报告的一种特殊的自身免疫性大疱病,其临床症状与BP相似,DIF:Ig G自身抗体和C3沉积在BMZ,盐裂IIF:Ig G自身抗体沉积在真皮侧。其致病性自身抗体所识别的靶抗原为p200,证明此抗原定位于基底膜带透明板下部、致密板之上,也证明p200分子是层黏连蛋白‐γ 1链(laminin‐γ。Yamane等对1例17岁女性患者,用泼尼松龙60mg/d,与DDS,50mg/d治疗成功。