[速览]第四节 Dejerine‐Sottas综合征

本病属遗传性运动感觉神经病Ⅲ型（HMSN Ⅲ），是常染色体隐性遗传，婴儿期发病，进行性肢体无力，伴有远端型感觉障碍，腱反射减低或消失，为1893年Dejerine和Sotta首先报告而定名。最初Dejerine‐Sottas综合征（Dejerine‐Sottas syndrome，DSS）是指婴儿或儿童发病，以显著无力为表现，严重的常染色体隐性遗传的脱髓鞘性周围神经病。病程进展快，病程短，致残率高，预后不良。