青霉胺为青霉素的代谢产物。用其治疗肝豆状核变性、原发性胆汁性肝硬化,治疗后大多数患者一般症状改善,ALT和γ球蛋白下降,组织学改善,抑制结缔组织增生,但是副作用较大,限制了临床应用。青霉胺抗纤维化的作用机制为:①与铜络合后,使体内含铜的氨基酸氧化酶的活性受到抑制。妨碍胱氨酸代谢,抑制胶原及弹性蛋白的成熟,阻碍胶原纤维的架桥过程。其副作用有肾脏损伤、骨髓抑制、过敏反应、食欲减退、抑郁性神经官能症、胎儿先天性结缔组织缺陷等。长期服用可加用维生素B 6,预防视神经炎,使用前应做青霉素皮试。