[治疗]伊米苷酶（imiglucerase）

本品是基因重组的葡萄糖脑苷酯酶类似物。戈谢病主要症状有贫血、血小板减少、骨痛、肝脾肿大。本品通过催化葡萄糖脑苷酯水解使其降解成葡萄糖和神经酰胺，改善贫血和血小板减少的症状，使肝和脾的体积减小。用于治疗Ⅰ型戈谢病导致的贫血、血小板减少、骨骼疾病和肝脾肿大，还可用于Ⅲ型戈谢病且有显著非神经临床表现的患者的长期酶替代治疗。1 ﹒过敏反应有瘙痒、面红、荨麻疹、血管神经性水肿、胸部不适、发绀、低血压，还有类过敏反应的报道。3 ﹒恶心、腹痛、腹泻、疲乏、头痛、发烧、头晕、寒战、腰痛和心动过速。戈谢病是一种罕见的先天代谢遗传病，治疗前必须经过专家会诊。