[治疗]青霉胺Penicillamine

D‐青霉胺，D‐二甲基半胱氨酸，D‐盐酸青霉胺，Cuprenil，D‐Dimethylcysteine.本品能与胱氨酸反应，形成溶解度比胱氨酸大50倍的半胱氨酸‐青霉胺二硫化物，从而降低尿中胱氨酸浓度，预防胱氨酸结石的形成，长期服用6～12个月，可能使已形成的胱氨酸结石逐渐溶解。抑制胶原纤维的合成:胶原纤维的合成有赖于胶原分子内或分子间的交叉联接,这种交叉联接是由胶原肽链中的赖氨酸氧化酶催化而形成的稳定的共价交联。肝豆状核变性患者初次用药时，在服药当日应检查24小时尿铜，以后每3月测定1次。