1 ﹒原发性免疫球蛋白缺乏症,如X联锁低免疫球蛋白血症、常见变异性免疫缺陷病、免疫球蛋白G亚型缺陷病等。中华医学会《临床诊疗指南·呼吸病学分册》将人免疫球蛋白与激素及其他免疫抑制剂合用,作为维持缓解的药物[ 1 ]。美国FDA未批准人免疫球蛋白用于治疗儿童韦格纳肉芽肿病。一名患有韦格纳肉芽肿的15岁女性,每天静脉注射人免疫球蛋白(IVIG)0.5g/kg,连续治疗4天,多个器官功能得到改善。韦格纳肉芽肿进展还包括肺部、肾脏、眼部、皮肤、骨骼肌、血液、胃肠以及泌尿生殖器的累及。一周内,脑部磁共振成像与脑电图正常,不再有癫痫活动,其他韦格纳肉芽肿的全身表现也明显改善,只有肾脏与血液仍异常[ 3 ]。
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