可呈现塔形颅、鞍鼻、多指畸形。波动性黄疸,轻度脾大,半数合并胆石症。可发生急性溶血危象。轻度者无黄疸、贫血和脾大。实验室检查血液涂片球形红细胞20%~50%,可高达80%以上。脾切除术对本病有治疗作用。