[速览]第四节 致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病（ arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy ， ARVC ）又称为致心律失常性右室发育不良（ arrhythmogenic right ventricular dysplasia ， ARVD ） ，是一种临床上少见的器质性心脏病。其特征性病理改变为右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。病变早期呈典型的区域性，常常累及右室游离壁，晚期可整个右心室甚至部分左心室。外科治疗:手术把整个右室游离壁隔离,一方面减少右室容积，另一方面，避免右室起源的室性心律失常传导至左室。心脏移植:罕见情况下, ARVC患者出现心衰或室性心律失常，药物、 ICD和其他治疗均无效，病情持续进展并恶化，可以考虑心脏移植。