[概述]第二节　朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症（ Langerhans cell histiocytosis ， LCH ）是一组病因不明的以朗格汉斯细胞增生为主要病理改变的疾病。其共同的组织学特点是朗格汉斯细胞增生、浸润，并伴有嗜酸性粒细胞、单核-巨噬细胞和淋巴细胞等不同程度的增生。本病发病率低，年发病率为0.2 / 105 ～ 4 / 105 ，但国内尚无确切的统计资料。LCH可见于任何年龄，但主要发生于1 ～ 3岁的婴幼儿，男女之比为1.5 ∶ 1 ～ 2 ∶ 1 。病理学特点是分化较好的组织细胞增生，可见到泡沫样细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞，但见不到分化较差的恶性组织细胞。电镜在病变细胞内发现Birbeck颗粒或组织细胞经免疫组织化学染色发现CD1a阳性。