肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性,原发性肾上腺皮质功能减退症是因肾上腺原位疾病引起肾上腺皮质激素分泌不足,反馈性刺激促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌增多。继发性肾上腺皮质功能减退症是因肾上腺外疾病如下丘脑‐垂体疾病引起ACTH分泌减少或缺乏而致肾上腺分泌皮质醇减少,或长期大量外源性糖皮质激素类药物治疗对肾上腺分泌功能抑制所致。按病程可分为急性和慢性,急性又称为肾上腺皮质危象。CAH中21‐羟化酶缺陷症最常见,11 β‐羟化酶缺陷症次之,3 β‐羟类固醇脱氢酶缺陷症、17 α‐羟化酶缺陷症、胆固醇碳链酶缺陷症少见或罕见。
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