[概述]第六节　幼年型皮肌炎

幼年型皮肌炎（ juvenile dermatomyositis ， JDM ）是儿童期发生的一种慢性自身免疫性炎性肌病，以横纹肌和皮肤非化脓性炎症为主要特征，临床表现为近端肌无力和各种皮疹，消化道和肺等脏器也可以受累。JDM相对并不常见，国外报告发病率为2 ～ 4人/百万儿童，女童略多于男童，起病年龄多在5 ～ 14岁。本病病因不明，目前认为属于免疫复合物血管炎，由遗传易感性和环境因素（如感染）共同作用发病。早期存在不同程度的闭塞性血管病，晚期发生钙化。约10%合并其他结缔组织病，如JRA 、 SLE 、硬皮病等，少数合并恶性肿瘤。死因主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。有学者主张以MRI替代有创的EMG和骨骼肌活检用于JDM的诊断。