肺动脉高压(PAH)是以肺动脉压力(PAP)和肺血管阻力(PVR)升高为特点的一组病理生理综合征,是由基因缺陷、结缔组织病、体‐肺分流性疾病、肺静脉或毛细血管病变、左心疾病、呼吸系统相关性疾病以及不明原因所引起的肺血管阻力增加等不同病因导致的综合征。最早的症状为劳力性呼吸困难,其他常见症状包括胸痛、咯血、晕厥、下肢水肿。由于多数肺动脉高压的治疗主要针对病因进行治疗,故本章主要介绍特发性肺动脉高压(Idiopathic pul monary arterial hypertension,IPAH)的治疗。
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