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[速览]二、肾上腺脑白质营养不良

肾上腺脑白质营养不良(adrenoleukodystrophy)又称嗜苏丹色脑白质营养不良伴肾上腺皮质萎缩,黑皮病型脑白质营养不良(melanodermic type leukodystrophy)。本病为X性连隐性遗传的过氧化体病,主要为男性患病,发病率为1/20000男性。在男性儿童中有步态和行为异常或有偏瘫、视力障碍、耳聋等白质损害中枢神经系统损害症状且缓慢进行性加重时应考虑本病,如有肾上腺皮质功能减退的表现,尤其是ACTH试验异常更应考虑本病。免疫抑制疗法(如thalidomide)和逆转录病毒介导的基因治疗正在探索之中。

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——《神经系统疾病药物治疗学》
书名:《神经系统疾病药物治疗学》
栏目:神经系统疾病药物治疗学 > 第二篇 神经科疾病的药物治疗 > 第二十三章 脱髓鞘疾病的治疗(二) > 第四节 脑白质营养不良
作者:匡培根
参编:万新华,于世英,于生元,于美娟,马维亚
页码:362-363
版本:2
出版时间:2008-03-01
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