[速览]第二节 肝豆状核变性

1 ﹒肝豆状核变性的定义及其病因是什么？肝豆状核变性（Hepatolenticular degeneration）是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，由Kinnear Wilson。当肝细胞溶酶体无法容纳时，铜即进入血液，然后沉积在脑、肾、角膜等肝外组织致病。