应用CTX治疗尤文肉瘤最早报道见于20世纪60年代,现在它仍是一种最有效的单剂化疗用药。大剂量马法兰在尤文肉瘤中反应率大约在80%。目前美国的标准化疗方案为VCR、ADM、CTX与IFO和VP‐16交替。随机试验证实ADM是治疗尤文肉瘤的一个重要药物。由此,大协作组停用放线菌素D。联合应用IFO和VP‐16已经显示出对尤文肉瘤的活性,随机试验证实VAC方案交替IFO和VP‐16可提高疗效。