糖原贮积症Ⅰb型

英文：Glycogen Storage Disease TypeⅰB

中文：糖原贮积症Ⅰb型

拼音：táng yuán zhù jī zhèng ⅰbxíng

糖原贮积症Ⅰb型的意思、含义、定义：

一种先天遗传性疾病。由于葡萄糖-6-磷酸酶微粒体转移酶缺乏导致6-磷酸葡萄糖向肝微粒体内转运障碍，以致在6-磷酸葡萄糖水解成葡萄糖的过程中，出现功能性异常，而葡萄糖-6-磷酸酶本身活力正常。故不是葡萄糖-6-磷酸酶转换酶缺乏引起。临床表现及治疗同糖原贮积症Ⅰ型。