血液内科疾病临床诊疗思维

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[速览]5.冒充者综合征

核心表现是患者认为一个现实的人(多数是亲属)被另外一个人所冒充或取代,这两个人同时都存在,而且长相和其他特征也都一样。至于冒充者究竟是谁,患者很少追究。

[速览]5.冒充者综合征
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[病例]八、体会:咳嗽

异基因造血干细胞移植患者移植前使用大剂量放化疗,移植后长期使用免疫抑制剂,诸多因素造成患者免疫功能缺陷,易发生侵袭性真菌病,其中侵袭性曲霉菌病较多见,最常见感染部位是肺部。在高度怀疑侵袭性曲霉菌病的患者中,应在诊断评价的同时及早进行抗真菌治疗,推荐静脉或口服伏立康唑作为大...

[病例]八、体会:咳嗽
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[病例]六、治疗方案及理由:咳嗽

1 .继续应用伏立康唑抗真菌感染治疗。患者既往曾发生肺部真菌感染,使用伊曲康唑疗效欠佳,改为伏立康唑后患者症状及影像学表现均有明显好转(图58-2 ) , GM试验转阴。此次肺部CT显示感染部位与先前肺部真菌感染部位相似,且IDSA指南推荐伏立康唑作为侵袭性曲霉菌病...

[病例]六、治疗方案及理由:咳嗽
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[病例]五、初步诊断:咳嗽

初步诊断: B型急性淋巴细胞白血病。确诊肺部侵袭性曲霉菌病的方法主要依靠组织病理学检查,这也是诊断的金标准,但病理学检查为有创性操作,恶性血液病或造血干细胞移植后患者常因血小板极低、病情危重、免疫力低下、病灶位置不适合等原因不能进行组织病理学检查。

[病例]五、初步诊断:咳嗽
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病例58:慢性移植物抗宿主病治疗中出现发热、咳嗽

患者男性, 21岁,学生。移植后6个月患者出现广泛性慢性GVHD ( chronic GVHD , cGVHD ) ,遂调整免疫抑制剂,其间继续口服伏立康唑片维持治疗,但在伏立康唑维持治疗7个月后,患者因经费原因自行减停抗真菌药物,现患者出现发热、咳嗽等症状。该患者最突...

病例58:慢性移植物抗宿主病治疗中出现发热、咳嗽
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[例]六、治疗:病例57异基因造血干细胞移植方式与时机的选择

1 .每周检查血常规,肝肾功能、监测CsA浓度,防治GVHD的发生。3 .患者如有细菌感染时行抗感染治疗,以及CMV-DNA ( + )时需行抗病毒治疗。需加强监控,及时治疗,并加强相应的支持治疗。3 .通常供者选择顺序依次为HLA相合血缘供者、 HLA相...

[例]六、治疗:病例57异基因造血干细胞移植方式与时机的选择
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病例56:造血干细胞移植术后2个月,发热伴多发淋巴结肿大

患者男性, 19岁,学生。造血干细胞移植术后2个月,发热5天。发热最主要的原因是感染,有些感染治疗时间长,病程中有加重的可能。4 .发热伴有的感染相关的症状。移植后的患者发生免疫反应相关性疾病时会伴有发热。5天前无明显诱因出现发热,最高体温.患者确诊恶性血液病,并经过造血...

病例56:造血干细胞移植术后2个月,发热伴多发淋巴结肿大
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[例]三、体格检查:病例56造血干细胞移植术后2个月,发热伴多发淋巴结肿大

1 .常见感染部位的检查,包括口咽部、肺、阑尾、胆囊、肝、脾、肾及全身浅表淋巴结,以发现可能的感染病灶。肺部有阳性体征,肺部感染的诊断要考虑,而且患者既往存在肺部真菌感染,更有感染加重的可能,应通过化验及影像学检查来证实。EBV感染,在非移植患者中,常发生传染性单核细胞...

[例]三、体格检查:病例56造血干细胞移植术后2个月,发热伴多发淋巴结肿大
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[病例]四、实验室和影像学检查

1 .血常规检查,分类涂片,骨髓检查。检查有否白细胞升高、中性粒比例增加,是否有异常细胞,原发病是否稳定。患者全身检查未发现新发感染病灶,细菌培养阴性, CRP稍高于正常, PCT正常,不支持细菌感染。患者肺内真菌感染病灶稳定, G试验和GM试验阴性,不考虑真菌感染加重...

[病例]四、实验室和影像学检查
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[例]五、初步诊断及思维提示:病例56造血干细胞移植术后2个月,发热伴多发淋巴结肿大

初步诊断:骨髓增生异常综合征―原始细胞增多型2型。但在淋巴结病理结果出来之前,不能确诊PTLD 。

[例]五、初步诊断及思维提示:病例56造血干细胞移植术后2个月,发热伴多发淋巴结肿大
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[例]六、治疗方案及理由:病例56造血干细胞移植术后2个月,发热伴多发淋巴结肿大

0 . 5 Q6H抗感染治疗。由于不能除外细菌感染,美洛培南应用时间仅2天,所以入院后继续应用,同时寻找病因。2天后患者体温仍无下降,同时化验及检查结果都不支持细菌感染,停用美洛培南。患者颈部淋巴结活检的病理结果在治疗后回报,淋巴结正常结构消失,可见弥漫增生的淋巴样细胞...

[例]六、治疗方案及理由:病例56造血干细胞移植术后2个月,发热伴多发淋巴结肿大
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病例57:异基因造血干细胞移植方式与时机的选择

患者男性, 20岁,学生。因诊断为高危ALL ,预期常规化疗效果不佳,而患者无亲缘HLA相合供者,患者于2012年3月在中华骨髓库找到HLA配型相合( 8 /。考虑患者为高危T-ALL ,与患者及家属交代病情,家属要求积极治疗,期间经HLA配型确定患...

病例57:异基因造血干细胞移植方式与时机的选择
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[例]三、体格检查:病例57异基因造血干细胞移植方式与时机的选择

神志清楚,查体合作,贫血貌。皮肤黏膜无黄染,未见瘀点、紫癜、瘀斑等。咽部无充血,扁桃体不大。胸骨无压痛。心率90次/分,心律齐,心音正常,各瓣膜区未闻及杂音。腹部外形正常,柔软,无压痛及反跳痛。生理反射存在,病理反射未引出。造血干细胞移植是患者获得治愈的合理方式, HL...

[例]三、体格检查:病例57异基因造血干细胞移植方式与时机的选择
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病例55:造血干细胞移植术后15天,颜面及四肢皮肤充血性皮疹伴腹痛、腹泻

患者男性, 14岁,学生。入院日期: 2012年5月。患者在中华骨髓库检索无合适供者,但与其母HLA 7 / 10高分辨位点相合,为行亲缘异基因半相合造血干细胞移植来浙江大学第一附属医院骨髓移植中心就诊。患者发病时为高白细胞的前B-ALL ,存在复杂核型( ≥ ...

病例55:造血干细胞移植术后15天,颜面及四肢皮肤充血性皮疹伴腹痛、腹泻
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[病例]四、住院后诊疗资料

患者入院时血常规: WBC。甲乙丙丁戊肝炎系列均阴性。肝肾功能、凝血功能等均正常。梅毒、 HIV抗体检查均为阴性。肝胆胰脾+泌尿系B超、心超未见明显异常,睾丸、附睾、精索B超未见明显异常。肺功能示正常。腰穿测脑压360mm水柱,予MTX 10mg + Ara-C...

[病例]四、住院后诊疗资料
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[病例]五、随诊与复查

患者移植后60天出院,骨髓移植门诊随诊至今,定期复查骨髓常规及MRD持续CR 。病程中曾并发皮肤、口腔黏膜慢性GVHD ,门诊调整免疫抑制剂治疗后控制良好。患者免疫抑制剂逐渐减量,目前移植后13个月,一般情况良好。目前国内外多家移植中心报道以CD25单克隆抗体作为主要药...

[病例]五、随诊与复查
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[病例]六、体会

AGVHD是异基因造血干细胞移植后的重要并发症,其中重度肠道aGVHD往往难以逆转,其有效治疗直接关系到疾病的预后及移植的成败。本移植中心采用早期联合使用CD25单克隆抗体及肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白治疗糖皮质激素耐药重度aGVHD27例, 24例患者有...

[病例]六、体会
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[病例]九、体会:腹水

VOD通常发生在造血干细胞移植预处理后第1个月内, VOD的发病原因还不能完全确定,目前普遍认为其发生的关键因素是大剂量放化疗所诱发的内皮损伤,后者启动凝血瀑布造成高凝状态,继而引起肝静脉血栓,最终导致相应静脉纤维性闭塞、血流受阻、肝细胞坏死。VOD总体治疗效果并不理想...

[病例]九、体会:腹水
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[例]五、诊断和鉴别诊断:病例53发热伴反复口腔溃疡,巨噬细胞内含吞噬体

初步诊断:播散性组织胞质菌病合并DIC 。从临床上患者长期发热伴反复发作的口腔溃疡的症状结合患者骨髓涂片中找到组织胞质菌及初步诊断为组织胞质菌病。组织胞质菌在骨髓巨噬细胞中呈现为数量不等的,大小较为一致的圆形或卵圆形孢子,其胞核染成紫红色、圆形或半圆形,孢子外围绕一圈未染...

[例]五、诊断和鉴别诊断:病例53发热伴反复口腔溃疡,巨噬细胞内含吞噬体
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[例]六、治疗:病例53发热伴反复口腔溃疡,巨噬细胞内含吞噬体

在抗休克和抗DIC治疗的同时,停用抗生素,改用两性霉素B静脉滴注,首次剂量为5mg/d , 7天剂量渐增加至10mg/d (因患者在两性霉素B加量过程中不能耐受副作用,故一直使用10mg/d的剂量治疗) 。治疗过程中凝血象恢复正常,未经其他特殊治疗血细胞逐渐恢复,体重增...

[例]六、治疗:病例53发热伴反复口腔溃疡,巨噬细胞内含吞噬体
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