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其他凝血因子缺陷

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    • 遗传性凝血酶原缺陷症

      遗传性凝血酶原缺陷症是一种罕见的凝血因子遗传性缺陷,本病因功能正常的蛋白质合成降低所引起者又称低凝血酶原血症,而异常蛋白质分子合成引起者称为异常凝血酶原血症。前者交

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    • 遗传性因子Ⅴ缺乏症(副血友病)

      Owern于1947年首先报道此病。此病有时被称为副血友病。在凝血因子Ⅴ(FⅤ)发现前,曾认为有一个加速因子(又称易变因子,曾被命名为凝血因子Ⅵ),以后的研究证明前加速因子和因子Ⅴ为同

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    • 遗传性因子Ⅶ缺乏症

      凝血因子Ⅶ(FⅦ)曾称为稳定因子。FⅦ缺乏症首先由Alexander报道于1951年,现已有150例。本病罕见,发病率估计为1/50万。Goodnight 1971年将此病分为FⅦ缺乏症和FⅦ异常血症。前者

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    • 遗传性因子Ⅹ缺乏症

      本病最早报道于1956年,Hougie和Telfer分别报道1例名叫Stuart的男性病例和1例名叫Prower的女性病例。故因子Ⅹ(FⅩ)又称为Stuart- Prower因子。本病罕见,有人估计发病率低于1/50

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    • 遗传性因子Ⅺ缺乏症(血友病C)

      遗传性因子Ⅺ缺乏症由Rosenthal等首先报道于1953年,当时命名为血友病C,但现在一般称为因子Ⅺ缺乏症。本病多见于犹太人后裔,其杂合子发生率可达2%~13%,纯合子发生率约0. 1%。但在

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    • 遗传性因子Ⅻ、激肽释放酶原、高分子量激肽原缺乏症

      凝血因子Ⅻ(FⅫ)激肽释放酶原(PK)和高分子量激肽原(HMWK)与FⅫ一样均被认为是凝血途径中的接触因子。凝血机制内源途径或接触途径始于FⅫ与负电荷表面的作用,形成FⅫa,FⅫa激活FⅪ成

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    • 遗传性联合凝血因子缺乏症

      遗传性联合凝血因子缺乏症又称家族性多凝血因子缺乏(FMFD)综合征。根据缺乏因子的组合可分为多种类型FMFD。Ⅰ型为FⅤ和FⅫ缺乏;Ⅱ型为FⅧ和FⅨ缺乏;Ⅲ型为FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ缺

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