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关于血管性血友病（vWD）
血管性血友病亦称为von Willebrand病（von Willebrand disease，vWD），于1926年由芬兰医生Eric von Willebrand首先报道。其发现一个家系男女多人有明显的皮肤黏膜出血，但深部组织出
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血管性血友病因子（vWF）分子结构及病理生理意义
vWF是一种重要的血浆成分，其分子结构已经阐明。cDNA测序证实vWF的mRNA长度为8. 7kb，其开放阅读编码含2813个氨基酸的蛋白质，包括22个氨基酸的信号肽，741个氨基酸的前导肽与2050
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血管性血友病（vWD）临床表现与实验室检查
vWD多为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，男女均可患病。患者有皮肤黏膜出血的倾向，以鼻出血与牙龈出血最常见，这与血友病以关节及软组织出血为主的临床表现有很大不同
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血管性血友病（vWD）的分型
vWD可以是vWF量的减少，也可以是质的异常，其临床表现及实验室检查结果很不相同。国际血栓与止血学会vWF委员会根据vWD的发病机制与表型提出的分型方法并被我国第六次血栓与止血
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血管性血友病（vWD）的治疗
血管性血友病（vWD）患者应尽量避免创伤与手术，避免运用影响血小板功能的药物如阿司匹林、吲哚美辛与低分子右旋糖酐。对有局部轻微创伤、鼻出血与牙龈出血者可用明胶海绵填压。
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女性血管性血友病（vWD）患者的特殊情况及处理
vWD为常染色体隐性（2型与3型）或显性（1型）遗传，男女患病几率一样。但女性因月经、妊娠与分娩等特殊情况，发生出血的机会较多，因此，在临床统计资料上女性患者占60%以上。大约65% 的vWD
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获得性血管性血友病
获得性血管性血友病（acquired von Willebrand syndrome）是一种较少见的获得性凝血系统疾病，主要继发于淋巴增殖性疾病与骨髓增殖性疾病，占48%～63%；多发性骨髓瘤与巨球蛋白血症等疾
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