腺样囊性癌（adenoid cystic carcinoma）是罕见的恶性程度较低的乳腺癌，占乳腺癌的0.1%。形态与涎腺的腺样囊性癌类似。
1．临床表现
腺样囊性癌的大部分病例发生于乳晕后方或乳腺的中央部位。临床表现为生长缓慢、界清、活动的实性肿块。肿瘤可发生于任何年龄，主要为绝经后妇女。笔者曾报道4例腺样囊性癌，均为女性，年龄53～76岁，平均63.5岁。临床均表现为乳腺肿块。
2．大体病理
腺样囊性癌大多数肿块边界清楚，可呈结节状，切面可见微囊，平均大小3cm。
3．组织病理
腺样囊性癌的组成细胞包括以下类型：①基底样细胞，通常细胞质较少，细胞核圆形或卵圆形，含有1～2个核仁，核/质比约为1：1。这些细胞衬覆于假腺腔周围，腔隙内常含有嗜酸性无定形物质。②上皮样细胞，内衬于真性腺腔，通常含有嗜酸性胞质，细胞核圆形，有时可见小核仁，核/质比较基底样细胞大，为上皮样细胞。③肌上皮细胞，位于基底样细胞周围，细胞边界不清，胞质嗜双色性或透亮。肿瘤呈筛状、管状-小梁状和实体型生长。筛状型腺样囊性癌最常见，表现为圆形或椭圆形细胞巢，内为筛网状微囊腔隙，腔隙内含透明或嗜碱性黏液样物质，特殊染色显示AB或PAS染色阳性，肿瘤间质常有透明变或黏液变。管状-小梁状型中的组成细胞与筛状结构相似，肿瘤细胞围绕小的囊样腔隙。管状型中更易见到假性腔隙与间质相通，真性腔隙也更明显，内衬上皮内层为腺上皮细胞，外层为肌上皮细胞。实体型腺样囊性癌少见，肿瘤由大小不一的实性结构组成，实性区域超过90%，可表现为地图状、圆形或花环样岛状。肿瘤细胞的形态与筛状型和管状型相似，但细胞更丰富，且异型性更大，核分裂象多见，可≥5/10 HP，并出现灶型的导管腺上皮分化。上述3种类型可混合存在（图14-29）。
图14-29 腺样囊性癌典型的筛孔样结构
4．免疫组化
多数腺样囊性癌为ER、PR、HER-2阴性，CD117阳性。免疫组化染色显示上皮细胞CK7、EMA等标记阳性，肌上皮细胞P63、SMA、S-100等标记阳性，基底样细胞波形蛋白、CK14、CK5/6、S-100等标记阳性。
5．鉴别诊断
（1）胶原小体病：是一种累及小叶和小导管的良性病变，多为偶然发现。形态学上表现为圆形、无细胞性、嗜酸性或透明变性样无定形物质，其周围为肌上皮标记阳性细胞。胶原小球不呈浸润性生长，而累及原先存在的导管、小叶或上皮增生性病变。
（2）筛状型乳腺癌（浸润性筛状癌和筛状型导管原位癌）：具有明显的筛状结构，但筛孔中透明变性样物质少见，而可见坏死物质。免疫组化标记，浸润性筛状癌ER、PR阳性，而腺样囊性癌多为阴性。浸润性筛状癌筛孔周围为上皮细胞，表达上皮标记，肌上皮标记阴性，而腺样囊性癌筛孔周围多为肌上皮标记阳性，部分真腺腔周围上皮标记也可阳性。
（3）实性腺样囊性癌相对少见，诊断时需与小细胞癌、淋巴瘤、化生性癌等鉴别。
6．预后
腺样囊性癌预后很好，很少发生淋巴结或远处转移。目前多主张行单纯乳腺切除或肿块扩大切除，辅以术后放疗，不主张行腋窝淋巴结清扫。最常见的远处转移是肺转移。
