答:冷凝集素综合征(cold agglutinin syndrome,CAS),又称冷凝集素病(cold agglutinin disease,CAD),是IgM冷抗体引起的一种自身免疫性溶血性贫血。正常人血清中IgM的抗I冷凝集效价一般为1∶8~1∶16(效价<1∶32),温度超过20℃即失去活性。CAS患者血清中的病理性冷凝集素的特点是:

  1. 效价高,0~4℃时效价常>1∶1000,可高达1∶100 000以上;
  2. 高热幅度,37℃时仍可检测到红细胞凝集;
  3. 部分冷凝集素除识别Ii抗原外,还能特异识别Pr、Cd、Sa、FL、Vo、Lud抗原;
  4. 除极少数为IgA、IgG,多数为IgM抗体。

CAS具有单一的直接抗球蛋白试验(DAT)阳性;单一IgM的DAT亦为阴性,因为在制备患者的红细胞悬液时,先要在37℃温育30分钟,再用生理盐水洗涤3次,在此过程中,红细胞表面的IgM抗体已与红细胞分离并洗去。CAS患者间接抗球蛋白试验(IAT)结果为阴性,但试验必须在37℃下进行,如果试验时温度下降则可得阳性结果。由于病理性冷凝集素血清学的上述特点,因此,冷凝集素综合征抗球蛋白试验结果具有特殊性。

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