脑裂畸形(schizencephaly)指大脑半球内的裂隙达侧脑室室管膜,且皮质沿裂隙两侧内折,室管膜呈峰状突起。神经元移行早期节段性生殖基质形成障碍或成神经细胞未能移行,部分脑组织完全不发育,形成贯通一侧大脑的脑裂。典型特征为皮质沿裂隙折入,表面软脑膜与深部室管膜相融合形成软脑膜室管膜缝(P-E缝)。分为融合型和开放型。融合型指裂隙两侧皮质靠近,裂隙闭合。开放型指裂隙间形成腔隙,可与侧脑室相通或不相通。典型者为大脑表面的异常裂隙从表面延伸到室管膜下,裂隙两边为灰质信号并有不规则增厚,与皮质结构相连。脑裂 ......