第一节 同型半胱氨酸

同型半胱氨酸，又称高半胱氨酸（homocysteine，Hcy），是细胞内蛋氨酸脱去甲基后形成的含硫氨基酸，它在血浆中以4种形式存在，约1%以游离巯基形式存在于血液循环中，80%～90%通过二硫键与血浆蛋白质（主要是白蛋白）结合。与Hcy代谢相关的N5N10-亚甲基四氢叶酸还原酶和胱硫醚-β-合成酶的基因突变导致酶活性下降，食物中B族维生素（特别是叶酸）摄食不足，蛋氨酸摄取过多、排泄障碍，药物影响等均可导致高同型半胱氨酸血症（hHcy）。细胞内Hcy由5-甲基四氢叶酸同型半胱氨酸甲基转化酶（蛋氨酸合成酶） ......