女46岁,因慢性咳嗽,气短7年、反复活动后心悸、气短,口唇发绀伴双下肢浮肿4年,先后住过4家医院。院外诊断为慢性肺心病,不除外结缔组织病。两肺呼吸音清,双下肢可凹陷浮肿。X线胸片:双侧肺血管纹理分布不均匀,肺动脉段膨隆,右心室扩大,考虑为肺栓塞或原发性肺动脉高压。心电图显示右心室肥厚,a VF导联ST‐T改变。超声心动图显示肺动脉高压。核素肺通气灌注扫描提示通气大致正常,双侧肺血流受损。右心导管检查:无左向右分流,肺动脉压95/40。经抗心衰、控制感染及对症治疗无效,因循环呼吸衰竭死亡。对误诊的疑难肺血管 ......