嗜铬组织主要分布于肾上腺髓质、交感神经链、副交感神经节等。PHEO/PGL(肾上腺外副神经节瘤)主要分布于肾上腺(80%~90%),而9%~23%分布于肾上腺外,最常见于肾门部腹主动脉和下腔静脉之间、肠系膜动脉和腹主动脉分叉之间的祖克坎德尔体(Zuckerkandl ’ s bodies)等腹主动脉旁,其次为盆腔,再次为头颈和胸腔纵隔。PHEO/PGL还可分泌其他激素或多肽如ACTH、血管活性肠肽(VIP)、神经肽Y、心房钠尿肽、生长激素释放因子、生长抑素、甲状旁腺素相关肽而引起不同的病理生理和临床表现。 ......