PAH的诊断主要根据临床表现及重要辅助检查。其中右心导管测定的肺动脉压力值是目前PAH诊断的金标准。儿童PH的诊断标准与成人相同,即海平面静息状态下肺动脉收缩压> 30mm Hg,和(或)肺动脉平均压> 25mm Hg,同时肺毛细血管嵌顿压(PCWP)< 15mm Hg,可诊断PAH。在右心导管术中还需进行急性血管扩张试验,以评价肺小动脉对血管扩张药物的反应性,指导术后治疗用药。鉴别诊断方面,要与临床上常见的多种心脏疾患导致的左心衰竭、严重左心室舒张功能障碍以及肺部疾病等引起的PH进行鉴别。 ......