本病的诊断依据主要是脑血管造影的典型变化,即双侧颈内动脉虹吸部上段大脑前、中动脉起始部的狭窄、闭塞以及脑底部烟雾状异常血管网和广泛的侧支循环形成。确立本病的诊断后,应进一步查找病因,因为这种“脑底异常血管网”是一临床综合病症,部分有明确病因,部分无明确病因。对于大约5岁的儿童一般伴随频繁的短暂性缺血发作,表现为缺血后的走路不稳(70%~80%),或者频繁的癫痫发作(20%~30%)。因为有50%以上的此类患者尤其是儿童,在1~2年内被发现双侧都有病变,从而形成典型的Moyamoya病变。 ......