[速览]一、疾 病 概 述

重链病（heavy‐chain diseases，HCDs）是一类少见的以合成和分泌不完全Ig重链片断为特征的B细胞增殖性疾病。HCDs的病因不明，某些致病因素与骨髓瘤或慢性淋巴细胞白血病类似。重链病易出现全身性淋巴结肿大,接近1／3患者已存在或并发免疫性疾病，最常见的是风湿性关节炎，其他还有自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜、舍格伦综合征、系统性红斑狼疮等。重链病几乎都伴有B‐淋巴细胞增殖性疾病,其中多数是慢性淋巴细胞白血病，少数为恶性淋巴瘤或多发性骨髓瘤，详见表13‐12。表13‐13重链病 ......