韦格纳肉芽肿(Wegner granuloma,WG)是一种原因不明的坏死性肉芽肿性血管炎,主要累及上、下呼吸道、肾脏和皮肤等脏器,多数患儿有鼻咽部症状和肺部症状,如鼻出血等。多形核细胞(PMN)抗胞浆抗体(ACPA)对诊断WG有较高的特异性,其敏感性与病变范围和活动性呈正相关。主要病理学表现为坏死性肉芽肿和多发性血管炎,肺小动脉和小静脉壁破坏,淋巴细胞浸润。多核巨细胞、浆细胞和淋巴细胞,周围有少许嗜酸性粒细胞浸润,坏死性血管炎中心部位坏死,周围有成纤维细胞和巨细胞环绕,形成脓肿样结节和空洞。常规胸片对于 ......