下丘脑错构瘤(hypothalamic hamartomas)组织学上由成熟的神经元和神经胶质组织构成,呈非肿瘤性异常生长。错构瘤在临床上被认为是肿瘤,但其镜下没有细胞增殖的特征。起源于灰结节的错构瘤可从脑基底部向乳头体区延伸。肿瘤大小不一,较小的肿瘤无蒂,位于第三脑室的底部。较大的肿瘤可有蒂,垂入大脑脚间池。错构瘤好发于年轻男性,最主要的症状是性早熟,无症状的肿瘤多于尸检时发现。少见的更具特征性的症状是痴笑样癫痫。随年龄增长,患儿可以出现普通癫痫,也可出现行为异常及感知能力下降。下丘脑错构瘤需要与垂体肿 ......