24小时尿中去甲肾上腺素和肾上腺素排泄减少,但放射性核素标记研究显示去甲肾上腺素的代谢正常,提示患者可能与正常程序下不能释放儿茶酚胺有关。皮下注射氯贝胆碱(Bethanechol):显示泪液、唾液、食管、肠道、发汗等功能反应亢进,提示本综合征是原发性节前胆碱能障碍,伴有节后胆碱能及肾上腺功能失调所致的突触传导变性。OPCA型早期便可出现小脑及其中脚萎缩和脑桥横走纤维变性,T2WI呈长T2信号。病程达后期,可见壳的异常信号,T2WI显示壳的对称性高信号或低信号,后者可能是该处毛细血管内皮细胞对铁的运转障碍引 ......