[速览]I67.5脑底异常血管网病

脑底异常血管网病又称烟雾病或Moya-Moya病，最初由日本报道。因颈内动脉终末端及大脑前、中动脉起始部进行性狭窄或闭塞伴颅底异常细小密集吻合的血管网形成。DSA显示密集成堆的小血管影像酷似烟雾而得名。但是当侧支循环代偿形成后，症状又得以恢复。临床可以出现脑梗死、脑出血或蛛网膜下腔出血。研究发现Moya-Moya病患者脑脊液中干细胞生长因子的水平明显升高，干细胞生长因子及其受体广泛分布于颈动脉血管分叉部，说明干细胞生长因子可能是脑底异常血管网病发病过程中的重要蛋白。部分病例有智能减退和癫痫发作，仅10%的 ......