肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia)为一全身性疾病,表现为严重水肿、低蛋白血症、腹泻、外周淋巴细胞减少以及生长发育迟缓。主要病变为小肠黏膜下淋巴管扩张,管内流体静压升高,淋巴管壁渗透性增加,致大量蛋白丢失入肠腔,常见于儿童和青少年,发病平均年龄为11岁,男女相当,大多数病例是散发的,病因不明。MCT治疗的机制是:长链脂肪酸吸收系经小肠淋巴管和胸导管转运,可增加淋巴流量,在肠淋巴管扩张时,会促使淋巴液中蛋白丢失入肠内,而MCT不通过小肠淋已转送。如肠淋巴管扩张较为局限,可 ......