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[速览]三、肺泡性蛋白沉着症

肺泡性蛋白沉着症(pulmonary alveolarproteinosis或pulmonary alveolar proteinosis)是一种原因不明的少见慢性肺疾病,其特点为肺泡内有富含脂质的糖原染色阳性蛋白物质沉着。显微镜下显示肺泡及细支气管内充满颗粒状或絮状的PAS染色阳性的蛋白物质。3 .胸部CT:双肺弥漫分布的斑片影、磨玻璃影,病变分布广泛,实变区小叶内和小叶间间隔增厚,围成多边形的“碎石路”样改变。约20%~25%的肺泡性蛋白沉着症患者可自行缓解,大部分需进行治疗,治疗后,病情改善或痊愈。 ......

——《临床遗传学》
书名:《临床遗传学》
栏目:临床遗传学 > 第十四章 呼吸系统遗传性疾病 > 第二节 肺 疾 病
作者:韩骅 蒋玮莹
参编:张萍,丰帆,卢念祖,傅涛,冯义国
页码:442-443
版本:1
出版社:人民卫生出版社
出版时间:2010-07-01
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