[诊断]二、 Mondini畸形

图A ～ C ： 2岁女孩，自幼耳聋。颞骨横断面CT显示双侧耳蜗周数不够，中周和顶周融合（箭头） ，蜗轴未显示。并双侧水平半规管短小，前庭扩大（箭头） ，双侧中耳及听小骨正常。图D为颞骨高分辨MR T2WI显示双侧耳蜗呈不规则囊状（黑箭） ，蜗轴不见。MR薄层T2WI示耳蜗周数不够,小于1.5周，内听道和蜗神经正常或轻度变窄、变细。耳蜗不发育:耳蜗缺如，多伴前庭、半规管形态异常。内耳共腔畸形:耳蜗和前庭囊性融合成一个腔。囊性耳蜗、前庭畸形:耳蜗和前庭呈囊性融合，缺乏正常的内部结构。 ......